m_d_n (m_d_n) wrote,
m_d_n
m_d_n

Зал аплодировал стоя

http://www.kuban.kp.ru/daily/26503.5/3372260/

Те, кто был на записи слепых прослушиваний «Голоса» знает, что сразу после выступления 13-летнего Данила Плужникова из Сочи был объявлен перерыв. Дима Билан был настолько потрясен, что попросту не смог продолжать и попросил сделать паузу.

- У меня сейчас сердце остановится, - сказал Билан, когда увидел Данила. - Вы пели откровенно и без доли наигранности, просто вышли поделиться чем-то своим. Вы одухотворили музыку и слова…

Пока наставники приходили в себя, юный музыкант и его группа поддержки прыгали от счастья. Ведь самое трудное испытание позади - ему удалось пройти первый этап шоу.

- Мы старались не думать о победе, настраивали себя только на то, что нужно хорошо выступить и показать себя, - говорит мама Данила Ирина Плужникова. - Я объясняла сыну, что не стоит смотреть на спины наставников, нужно петь для зала и для миллионов телезрителей. А учитывая то, что он у нас мальчик особенный, не сомневались, что каким бы ни был результат тура, по телевидению его все равно покажут. Хотя интуитивно Данил очень хотел попасть к Диме Билану. Так что мечта сбылась.

Данил, действительно, особенный мальчик. Врожденное заболевание спондилоэпифизарная дисплазия сделало его не таким как все. Данил передвигается на маленьких костыльках, но это не мешает ему жить полной жизнью.



Про врождённое генетическое заболевание:

Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия ( displasia spondyloepyphis aria congenita ) — аутосомно — доминантное наследование дисплазии с вариабельными проявлениями.

Клиническая вариабельность спондилоэпифизарной дисплазии, видимо, является следствием точечных мутаций, которые поражают различные участки гена, который отвечает за второй тип коллагена. Спондилоэпифизарная дисплазия клинически проявляется короткой туловищной карликовостью. Туловище короткое, грудная клетка бочкообразная с увеличенным грудным кифозом, выраженный поясничный лордоз, конечности короткие с относительно нормальными кистями и стопами, которые бывают клюшкообразными. Выраженные признаки смещения оси нижних конечностей ( genu vara или genu valga ) с гипотонией мышц. Походка у таких детей нарушена, достаточно быстро возникают дегенеративные изменения в тазобедренных суставах, являются ранними проявлениями болезни. Спондилоэпифизарная дисплазия встречается редко, но эта категория детей должна быть на диспансерном учете и получать полноценное ортопедическое лечение.

С ростом ребенка скорость роста позвоночника отстает от скорости роста конечностей и диспропорция телосложения меняется: туловище укорачивается, а конечности становятся длиннее. Голова из-за очень короткой шеи откинута назад и как бы "сидит" на туловище. Лицо с характерным печальным выражением. Резкий поясничный лордоз, походка "утиная". Больные быстро устают и жалуются на боли в ногах, а позже и в пояснице. Рентгенологически особенно характерны изменения в тазобедренных суставах и позвоночнике.

У 30% больных в возрасте 8-13 лет возникают острые артриты. При этом клинически появляются очень резкие боли в одном из тазобедренных суставов, дети не дают дотронуться до ноги. Конечность принимает вынужденное положение (чаще сгибание и приведение). Активные движения почти отсутствуют, пассивные - резко ограничены и очень болезненны. У некоторых больных может наблюдаться повышение температуры тела (до 37,5-38 °С). Рентгенологически проявления артрита сопровождаются нарастанием ос-теопороза, к которому постепенно присоединяется исчезновение четких контуров суставных поверхностей костей; прогрессирует сужение суставной щели. Рентгенологические изменения с обеих сторон, как правило, бывают различны. Этот процесс нередко заканчивается анкилозом тазобедренного сустава в порочном положении.
Подробнее: http://fzoz.ru/bolezni/vrozhdennye-poroki-razvitiya-skeleta-displaziya
Tags: Любопытное
Subscribe

  • Post a new comment

    Error

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

    When you submit the form an invisible reCAPTCHA check will be performed.
    You must follow the Privacy Policy and Google Terms of use.
  • 5 comments